Epifysiolyse

Epiphysiolysis capitis femoris

Deze fraaie naam betekent niets anders dan het afglijden van een deel van de heupkop. Het is een belangrijke heupziekte bij kinderen. Opvallend is dat deze ziekte vaak laat wordt herkend waardoor er niet alleen op jonge leeftijd ernstige afwijkingen zoals afsterven van bot en kraakbeen kunnen ontstaan maar ook heupslijtage op volwassen leeftijd.
Zo zijn er gevallen beschreven waarbij het meer dan een jaar geduurd heeft voordat de juiste diagnose werd gesteld en de behandeling kon beginnen!

Het heupgewricht van een kind

Het heupgewricht bestaat uit een kop en een kom. De kop en de kom zijn bekleed met kraakbeen Aan de heupkop onderscheiden wij een bovenste (de groeikern) en een onderste gedeelte met daartussen in de groeischijf (epifyse).

Na de puberteit wordt deze groeischijf geleidelijk aan smaller en verdwijnt deze als het ware in het bot van de heupkop, anders gezegd, de groeischijf sluit zich. Rond de puberteit kan het bovenste gedeelte van de heupkop afglijden naar achter en naar onderen.

 

Oppervlakkig gezien lijkt het bovenste gedeelte van de heupkop (de groeikern) op een deksel en het overige deel van de heupkop op een pot.

Bij een afglijding glijdt het deksel als het ware van de pot. Wanneer wij echter goed naar de foto kijken zien wij dat het bovenste heupkopgedeelte wel in de kom blijft zitten en dat dus de groeischijf en het bovenbeen een andere positie hebben ingenomen. Feitelijk is het dus een afglijden “naar boven” van het bovenbeen met de groeischijf t.o.v. het bovenste deel van de heupkop! De naamgeving zou eigenlijk dus anders moeten zijn, bijvoorbeeld bovenbeenafglijding maar zoals zo vaak in de medische literatuur is een bepaalde naam nu eenmaal bekend en blijft deze fraaie naam voortbestaan.

Wat is er bekend over de oorzaak?

Die is niet precies bekend. De ziekte is niet erfelijk Wel zijn er een aantal mechanische en chemische factoren die een rol spelen. Ongunstige mechanische factoren zijn overgewicht, een te schuine (meer verticale) stand van de groeischijf en een te grote (naar achter staande) rotatiestand van de heupkop t.o.v. het bovenbeen. Chemische factoren zijn veranderingen in de hormoonspiegel in de puberteit waardoor de stevigheid van de groeischijf verzwakt wordt.

Hoe vaak komt het voor bij wie en wanneer?

In Europa en Amerika ongeveer tussen de 2 en 10 patiënten op 100.000 inwoners, maar in Japan tien keer zo weinig. Meestal zijn het jongens. Bij jongens komt de afwijking twee tot drie maal zo vaak voor als bij meisjes.

De leeftijd waarop de diagnose gesteld wordt is gemiddeld voor jongens 13,5 en meisjes 12 jaar, met een ruime variatie tussen de 9 en 16 jaar. In 50% van de gevallen komt het beiderzijds voor, vaak echter niet gelijktijdig. Als er een afglijding aan een kant gevonden is en later ook de heupkop aan de andere kant gaat glijden, blijkt dat binnen een periode van achttien maanden het geval te zijn. Bij een afglijding aan een kant moet er ook altijd op gelet worden bij of de andere kant geen heupklachten gaat geven.

Zijn er verschillende typen van afglijden bekend en wat zijn de klachten?

Er bestaan drie typen, een voorstadium, een chronisch afglijden en een acuut afglijden. Het chronisch afglijden komt het meeste voor.
In het voorstadium is er pijn in de knie en of het bovenbeen na lang lopen of lang staan of na intensieve sportbeoefening, soms een gevoel van spierzwakte.
Bij het chronische type is de voornaamste klacht een afwijkend lopen, soms mank lopen, met het been naar buiten gedraaid. De ene dag gaat het lopen weer beter dan de andere dag. De omgeving zoals trainers, leraren merken het afwijkend lopen soms nog eerder op dan de directe familie! Er ontstaat pijn in de knie, dijbeen en lies, lijkend op een liesblessure bij sporters. Deze klachten blijken soms al maanden te bestaan voordat de diagnose gesteld wordt.

Het acuut afglijden is gekenmerkt door een in korte tijd ontstane pijn in de knie en lies waarna het been naar buiten gedraaid is gaan staan, het been is korter is geworden en staan erop is vrijwel onmogelijk deze acute afglijding kan ontstaan door struikelen of vallen en is feitelijk een versnelde afglijding bij een al bestaande chronische afglijding Men kan de acute afglijding ook vergelijken met een fractuur van de heup

Een andere indeling die tegenwoordig vaak gebruikt wordt is de indeling in stabiliteit wat betreft afglijding. Bij geringe afglijding kan men nog wel lopen al dan niet met krukken, echter bij een instabiele afglijding is het lopen zonder krukken en zonder het ontlasten van het been onmogelijk. Bij een instabiele afglijding is er niet alleen kans op problemen op jonge, maar ook op latere leeftijd. Er bestaat een kans van 50% op afsterven van de heupkop!

Wat wordt er bij het lichamelijk onderzoek gevonden?

Een goed onderzoek van het heupgewricht is zeer belangrijk bij verdenking op heupziekten.
Op simpele manier kunnen wij een heupafwijking op het spoor komen. Elke verminderde of opgeheven binnenwaartse draaiing van de heup is verdacht voor een heupafwijking!
Bij ieder knieonderzoek, en zeker van een kind, hoort dan ook een heuponderzoek. De regel geldt: "pijn in de knie bij een kind is een probleem in de heup tot het tegendeel wordt bewezen."

Welk verder onderzoek wordt er gedaan?

• Een echo onderzoek, hierbij kan vocht worden aangetoond in het heupgewricht, dit is een teken van een instabiele afglijding.
• Een röntgenfoto, zowel een overzichtsfoto van het bekken als een speciale röntgenfoto in kikkerstand (deze laatste foto heet een Lauensteinopname).
• Soms maakt men een botscan of een MRI onderzoek ter beoordeling van eventueel afsterven van kraakbeen of bot van de heupkop.

Lauensteinopname: er is een duidelijk verschil tussen de linker en rechter heup. Bij de rechter heup (links op de foto) is het bovenste kop-gedeelte gedeeltelijk afgegleden.

 

Maakt de mate van afglijding wat uit?

Wanneer een derde van het bovenste deel van de heupkop is afgegleden, spreken wij van een lichte afglijding; van een derde tot een halve afglijding noemen wij het een matige afglijding en meer dan de helft afglijding is een ernstige afglijding. Op de Lauenstein (kikkerstand) röntgenfoto wordt deze afglijding gemeten. Hoe groter de afglijding hoe slechter de prognose.

Wat is de huidige behandeling?

Doel is de voortgaande afglijding tot stilstand te brengen. De standaard behandeling is operatief. Er wordt onder röntgendoorlichting een schroef in het centrum van de heupkop aangebracht. Van belang is dat deze schroef de groeischijf doorboort. De groeischijf zal door deze fixatie gaan sluiten en het glijden stopt.
Vroeger gebruikte men drie pinnen of schroeven, daarna twee schroeven en thans één schroef.
Er zijn twee soorten schroeven, titanium en staal. Voordeel van een stalen schroef is dat de kop harder is dan van een titaniumschroef, waardoor er later bij een eventueel verwijderen van de schroef er een betere grip is op de kop. De huidige techniek met een schroef geeft de minste kans op complicaties. Na de operatie mag de patiënt gaan lopen met twee krukken met geleidelijk aan toenemende belasting.

Wanneer helaas de diagnose te laat gesteld wordt en er al een ernstige deformiteit met botombouw is ontstaan, zijn er ook andere operatietechnieken. Er kan dan een wig uit het bovenbeen gezaagd worden waarna het been in een goede stand wordt teruggedraaid. Hierna worden de botstukken met een plaat en schroeven weer aan elkaar gemaakt. Deze operatietechniek, die alleen wordt toegepast in een laat stadium van de ziekte kent een verhoogde complicatiekans.

Complicaties of nadelige gevolgen van de schroeffixatie.

Complicaties zijn de algemene complicaties na een operatie, zoals een infectie of een slechte wondgenezing. Soms ontstaat een ontsierend litteken op het bovenbeen.
Problemen die samenhangen met de aandoening en niet beïnvloed worden door de operatie zijn de kans op een gering functieverlies en beenlengteverschil. De kans op een groot beenlengteverschil is gering omdat de grootste groei van het been in de groeischijven rond de knie, dus niet in de groeischijf van de heup plaatsvindt.
De specifieke problemen zijn afsterven van de heupkop(heupkopnecrose) of afsterven van het kraakbeen van de heupkop (chondrolysis) vooral bij de instabiele afglijding. Ook bij de wigcorrecties van het bovenbeen is de kans op deze specifieke problemen vergroot.

Zijn er late gevolgen van deze ziekte bekend?

Een te laat ontdekte heupkopafglijding lijdt tot slijtage op relatief jonge leeftijd. Hoe erger de afglijding hoe groter de kans op een vroegtijdige heupslijtage.
Wanneer er een lichte of matige afglijding geopereerd is met een schroeffixatie dan is de kans op een heupslijtage beperkt.
Een ernstige afglijding heeft, ook na schroeffixatie, een vergrote kans op een heupslijtage.

Slijtage na  epifysiolyse en behandeling met een kunstheup?

Dit is zeker mogelijk, ook als op jongere leeftijd een progressieve artrose is ontstaan. Weliswaar is de vorm van de heupkop dan vaak ellipsvormig veranderd en is het gebied onder de kop misvormd maar door gebruik te maken van moderne preoperatieve planning met digitale beeldvorming kan de juiste prothese vorm en maatvoering goed vastgesteld worden.

Met name bij deze relatief jonge patiënten is het van belang goed overleg te hebben met de orthopedisch chirurg bij de keuze van een heupprothese. De ervaring van de arts en de kwaliteit van de gekozen prothese moet er toe bijdragen dat de prothese ondanks de jonge leeftijd zo lang mogelijk mee gaat.